Gilbertův syndrom

Gilbert syndrom (Gilbert nemoc) - dědičné onemocnění charakterizované trvalé nebo přerušované zobrazení mírný růst bilirubinu v krvi může také identifikovat sám žloutenka

Příčiny Gilberta nemoci

Příčina, provokativní syndrom, je gen defekt zodpovědný za funkci jaterního enzymu - glukuronyl provádí konjugace v jaterních buňkách bilirubinu (jde o produkt rozpadu hemoglobinu) s kyselinou glukuronovou, což vede k neutralizaci a dále nalezen ve žluči z těla. V případě odchylek tohoto procesu v důsledku snížení aktivity při glukuronyl Gilbert syndrom Bilirubin je přerušena na které má k dispozici.

Hladina v krvi se zvyšuje jeho nepřímý (nevázaného) frakce, které mají cytotoxické vlastnosti, je zvláště nebezpečné pro mozkové buňky. Vzhledem ke zvýšené koncentraci hromadění této látky v tkáních, což jim způsobuje žlutou barvu. Pro neutralizaci nepřímého bilirubinu s recepcí syndrom Gilberta vyžaduje speciální přípravky. Syndrom se dědí autosomálně dominantní vzor, ​​což znamená, že vývoj patologie dítěte v 50% v přítomnosti genu mutace je jeden z rodičů.

Faktory, které přispívají ke zhoršení Gilbertův syndrom patří:

Video: Gilbert nemoc. Jak se žloutnout

• Intenzivní fyzické aktivity;
• Nervový stres;
• zneužívání alkoholu;
• Katarální a infekční choroby;
• Trauma chirurgický zákrok;
• Užívání některých léků (antibiotika, kortikosteroidy, anabolické steroidy, atd.)

Dieta s Gilbertův syndrom je také důležité, aby se zabránilo amplifikaci onemocnění.

Video: Gilbert syndrom

Symptomy Gilbertův syndrom

Velmi často hlavním a jediným příznakem je žloutenka Gilbert syndrom, jeho příznaky mohou mít epizodický charakter (pod vlivem provokující faktory) a ve vzácných případech, trvalé. Známky žloutenky ve většině mají pouze mírnou formu: světle žlutá skléry, barvení kůže, která je jako difúzní pigmentaci oblasti obličeje (nasolabiálních trojúhelník, víčka), podpaží, ruce, nohy. Gilbert syndrom je také někdy mohou být detekovány příznaky:

• Bolest nebo pocit tíhy v játrech;
• nadýmání;
• Nechutenství;
• Nevolnost, říhání;
• zácpa nebo průjem;
• Pocit hořkosti v ústech;
• Zvětšit velikost jater.

Onemocnění může ve výjimečných případech být doprovázena nespavostí, závrať, slabost a únava.

diagnóza syndromu

Pro přesné stanovení diagnózy a úspěšné léčby dalšího Gilbert syndrom je třeba studovat lékařskou historii pacienta, jeho rodina (pro detekci možných nositelů porážky), vyšetření pacienta, u kterého lze určit příznaky nemoci. V laboratorních studiích, v první řadě s přidělenými rozbor moči a krve, pokud je tento nalezen snížená hladina hemoglobinu a přítomnost nezralých červených krvinek, bude se jednat o potvrzení onemocnění.

Pro diagnózu také vyžaduje vzorku hladovění, kyselina nikotinová, s fenobarbital. Když je analýza vzorku se půstu na Gilbertův syndrom provedena v první den na lačno a po 48 hodinách, během kterých se pacient může jíst jen nízkokalorické potraviny - ne více než 400 kcal / den. V přebytku bilirubinu 50-100% Tento příklad se vztahuje na pozitivní (diagnóza potvrzena). Test pomocí pentobarbitalu se užívat lék po dobu 5 dnů a na pozadí výrazného snížení bilirubinu. Při provádění zkoušek se kyselina nikotinová dělá jeho intravenózní injekci, následovaný (po 3 hodinách), významné zvýšení hladiny bilirubinu - 2-3.

Je také nutné účel ultrazvuk břicha. Zvláštní přesnost v diagnostice onemocnění má analýzy DNA na Gilbert syndrom. Jedná se o studium genové objevu DNA UDFGT s TATA úrovni mutace, což potvrzuje onemocnění s nejvyšší spolehlivostí. Test DNA lze doporučit k realizaci a pro prevenci jaterních krizí.

Léčba Gilbertův syndrom

Jak již bylo zmíněno, k léčbě Gilbertův syndrom nepotřebují speciální techniky, je třeba především dodržování přiděleného stravy, stejně jako práci i volný čas. Ve většině případů, odmítnutí nadměrného cvičení, konzumace nápojů obsahujících alkohol, a dodržování diety postačuje hladina bilirubinu je normální nebo mírně zvýšené koncentrace. Také podporuje funkci jater jsou někdy předepsané kurzy gepatoprotektorov - Essentiale® forte, Kars a další Hofitol.

Dieta pro Gilbertův syndrom hraje významnou roli, neboť přispívá k normalizaci jater, vazba bilirubinu a žluči závěru. Potraviny musí přijmout malé porce 4-5 krát denně. Když nemoc je zakázáno mastné maso a ryby, čerstvé bohaté výrobky, špenát, šťovík, tvrdá masa Navara, horké koření, káva, zmrzlina. Dieta nemá obsahovat nízkotučný tvaroh, drobivou kaše, zeleninové polévky, s nízkým obsahem tuku hovězího masa a drůbeže, kyselé ovoce a šťávy, pšeničný chléb.

Dodržování výše uvedených pravidel, pokud Gilbertův syndrom je zárukou příznivého průběhu chronických onemocnění a ke zmírnění exacerbací.